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这个患者的心脏到底怎么了？
整理：医学界报道组
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编者按
“名心大侦探”是由苏州工业园区东方华夏健康研究院CCATV牵手医学界，开创病例解读栏目，深挖心血管病学专科医师规范化培训“名院大查房”诊治要点，精进专培医师临床思维。
今天这则病例来自同济大学附属东方医院。一位65岁老人，在不足4个月内两次因晕厥入院，第二次入院后反复爆发室速电风暴，平均每日需电复律5-7次，常规抗心律失常药物联合对症治疗均难以遏制病情进展。
是单纯缺血性引发的疤痕性室速？还是有更隐匿的病因？常规治疗失效的背后，临床医生该如何突破诊疗困局？接下来，让我们通过这个真实病例，深入探寻老年患者反复室速电风暴的诊断思路和治疗策略。
老年患者，两度晕厥陷室速危机
患者霍先生，男，65岁，有20年病史（最高160/95mmHg，规律服药控制可）、15年冠心病病史，曾因心肌梗死两次行PCI术（累计植入支架3枚+药物球囊治疗），长期规律服用抗血小板、调脂、改善心室重构药物。有20余年抽烟史，已戒烟12年，否认家族遗传性疾病及直系亲属猝死史。
首次入院：晕厥触发，室速合并急性心梗
2023年9月15日，患者平卧时突发晕厥，伴双眼上翻、小便失禁，持续2分钟自行苏醒，醒后遗留头晕、胸闷。急诊就诊于同济大学附属东方医院，心电图提示阵发性室性心动过速，予200J同步电复律+静推胺碘酮后转复窦律，收入院进一步治疗。
辅助检查示：心梗三项升高（肌红蛋白432.7ng/mL、肌钙蛋白-I 0.44ng/mL、CK-MB 7.99ng/mL），血钾3.5mmol/L（正常下限），B型钠尿肽前体193.0pg/mL；心超提示左室多壁段运动异常，左房增大，左室收缩功能减低（EF 44%）；动态心电图可见室性心律失常（总心搏数1505次）。
冠脉造影示D2中段80-90%弥漫性狭窄，予植入支架1枚。综合诊断为：冠心病、陈旧性心梗、急性非ST段抬高型心梗、阵发性室速、PCI术后、高血压2级（很高危）。出院予规范抗血小板、调脂、抗心律失常及改善心室重构治疗，病情稳定后出院。
再次入院：PCI术后3月复发，室速电风暴来袭
2024年1月5日，患者外出散步时再发晕厥（持续2秒自行苏醒），伴胸闷气促、心慌，急诊复查心电图仍提示阵发性室速，予电复律后再次入院。此次入院心肌酶谱正常，但B型钠尿肽前体升至1065.0pg/mL，血钾3.4mmol/L（较前略低）；心超提示左房室增大，左室收缩功能进一步降至42%；心电图可见ST-T段异常。
入院后予艾司洛尔拮抗交感、胺碘酮+利多卡因抗心律失常、静脉补钾（血钾升至4.7mmol/L）、镇静及基础疾病治疗，但患者仍反复发作室速电风暴，伴阿斯发作，平均每日需电复律5-7次，生命体征极不稳定，诊疗陷入僵局。
为控制电风暴，团队先后采取多重干预：行超声引导下星状神经节阻滞术抑制交感神经过度激活，术后18小时室速未再发作；行心内外膜联合消融，处理左室侧壁、下壁低电压区及碎裂电位，术后室速不能被诱发；考虑患者为猝死生还者且心功能减低，植入心脏再同步治疗除颤器（CRTD）进行二级预防。出院后继续药物治疗。
治疗再失效，室速反复！
医生从心电图发现......
然而，出院后1个月（2024年2月16日），患者再次因心慌就诊，CRTD记录到两次自动除颤。急诊查血钾仅为2.6mmol/L，室速仍反复发作。
这一次，医疗团队没有急于调整抗心律失常药物，而是从心电图波形中捕捉到了关键线索。他们发现，患者发作的室速形态中出现了典型的“尖端扭转型室速”，且基础心电图的QTc间期显著延长。更关键的是，当通过CRTD将起搏频率提高后，QTc间期随之缩短，室速发作减少。这一现象强烈提示，问题的根源在于心肌复极异常。
基于这一临床洞察，团队立即调整方案：首先停用可能延长QT间期的胺碘酮，将β受体阻滞剂（美托洛尔）加量至150mg/日，并将CRTD的基础起搏频率上调至90次/分，以消除长间歇、稳定复极。干预后，患者的电风暴即刻平息。
考虑到患者反复多形性室速发作、常规治疗效果不佳，且否认家族猝死史，医疗团队进一步完善基因检测，结果证实，患者存在KCNQ1基因的杂合突变，该突变与最常见的遗传性长QT综合征1型（LQT1）相关。
至此，导致反复室速电风暴的“隐匿真凶”终于浮出水面。这是一种在静息状态下可能不表现，但在低钾、药物（如胺碘酮）或交感神经兴奋等诱因下，极易诱发尖端扭转型室速的离子通道疾病。患者的冠心病心肌疤痕提供了折返的“土壤”，而长QT综合征则在诱因下扮演了触发“风暴”的“引信”角色。
随后完善相关评估：冠脉造影未见再狭窄，心肌酶谱正常，排除急性缺血诱发的室速；病毒全套检查阴性，排除心肌炎所致心律失常。
看到这里，你是否有了完整诊断？（点击空白处查看）
答案
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长QT综合征（遗传性）
冠心病陈旧性心肌梗死PCI术后
阵发性多形性室性心动过速室速电风暴
心功能不全（NYHA Ⅱ级）
高血压2级（很高危）
诊断明确之后，如何见招拆招？
最终诊断明确后，医疗团队将治疗重心转向针对长QT综合征1型（LQT1）的靶向干预与综合防护，核心策略围绕“去除诱因、稳定复极、预防猝死”展开：
1.立即停用致心律失常药物
考虑到胺碘酮在低钾和基因异常背景下可显著延长QT间期、诱发尖端扭转型室速，团队果断停用胺碘酮，消除医源性致心律失常因素。
2.优化药物治疗方案
启用高剂量β受体阻滞剂（美托洛尔缓释片150mg/日），通过抑制交感神经活性、缩短QT间期、提高室颤阈值，从根本上降低LQT1患者的恶性心律失常风险。同时严格维持电解质平衡，将血钾水平控制在4.5-5.0mmol/L，避免低钾诱发复极异常。
3.个体化器械参数调整
基于长QT综合征的频率依赖性特征（心率增快时QTc缩短），将CRTD的基础起搏频率上调至90次/分，通过消除长间歇、稳定心室率，有效预防心动过缓相关的尖端扭转型室速发作。后续根据病情稳定情况，将起搏频率逐步下调并维持在80次/分，兼顾疗效与电池寿命。
4.长期随访与动态监测
出院后定期于起搏器门诊程控，监测QTc间期、起搏比例及心律失常事件。随访至今，患者未再出现晕厥及CRTD放电，心功能逐步改善（左室射血分数升至46%），B型钠尿肽前体持续下降，恢复正常生活工作。
小结
室速电风暴是心血管科急危重症，指24h内发作3次及以上室速/室颤的危重状态，常需要紧急电复律、药物及非药物等综合措施紧急处理，死亡率高、处理棘手，尤其合并器质性心脏病时，病情更为凶险。
该病例提醒临床医师，对于有器质性心脏病病史、反复室性心律失常发作的患者，需全面评估病因，既要关注心肌缺血、电解质紊乱、交感兴奋等常见诱因，也要警惕遗传性疾病的可能；治疗过程中需动态调整方案，兼顾有效性与安全性，同时重视多学科协作的价值，为患者提供个体化诊疗方案，才能有效改善患者预后。
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责任编辑：银子
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